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Indikation zur Lebertransplantation

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Transplantation

Indikation

Die Indikation zur Lebertransplantation ist generell in allen Fällen einer fortgeschrittenen Lebererkrankung bei Ausschöpfung der konservativen Therapiemöglichkeiten zu erwägen. Grundsätzlich kommen Patienten mit Leberparenchymerkrankungen, cholestatischen Lebererkrankungen, bestimmten primären und sekundären Stoffwechselerkrankungen, vaskulären Ursachen einer Leberkrankung, Neoplasien, fulminantem Leberversagen und anderen, selteneren Ursachen in Frage (Tabelle 1). Ursachenabhängig sind strenge Indikationsstellungen bzw. Einzelfallentscheidungen zu fordern (z.B. bei hepatozellulärem Karzinom oder Lebermetastasen neuroendokriner Tumore). Entscheidend ist der Zeitpunkt der Indikationsstellung. Dieser wird durch mehrere Kriterien eingegrenzt. Darunter fallen körperliche Schwäche, Leistungsknick bzw. zunehmende Müdigkeit, Aszites, spontan bakterielle Peritonitis, hepatische Enzephalopathie, gastrointestinale Blutungen aufgrund von Fundus- bzw. Ösophagusvarizen bei portalem Hypertonus und hepatorenales Syndrom. Des weiteren dient die Einteilung nach dem MELD Score (Model of  Endstage Liver Disease) als Kriterium vor Meldung auf die Warteliste bei EUROTRANSPLANT.

Tabelle 1: Indikationen zur Lebertransplantation

Leberparenchymerkrankungen

  • posthepatitisch (Hepatitis B, C, D)
  • autoimmun
  • alkoholisch (mindestens 6 Monate abstinent)
  • NASH (nicht-alkoholische Fettleberzirrhose)
  • kryptogen

Cholestatische Lebererkrankungen

  • Primär biliäre Zirrhose (PBC)
  • Sekundär biliäre Zirrhose (e.g. nach Gallengangsverletzungen)
  • Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
  • Sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC)
  • Extrahepatische Gallengangsatresie
  • Progressive familäre intrahepatsiche Cholestase (Morbus Byler)
  • Alagille-Syndrom
  • Kongenitale Fibrosen
  • Graft-versus-Host-Disease (GvHD)
  • Chronische Abstoßung
  • Cholestatisch verlaufende Sarkoidose
  • Medikamentös-toxische Cholestase
  • Caroli-Syndrom

Primäre Stoffwechselerkrankungen

  • a1-Antitrypsinmangel
  • Morbus Wilson
  • Hämochromatose
  • Tyrosinämie
  • Galaktosämie
  • Glykogen-Speicherkrankheiten
  • Lysomale Speicherkrankheiten
  • Crigler-Najjar Typ I
  • Primäre Hyperoxalurie Typ I
  • Erythropoetische Protoporphyrie
  • Primäre Blutungsstörungen (ggf. mit Budd-Chiari-Syndrom)
  • Störungen des Harnstoffzyklus (z.B. Citrullinämie)
  • familiäre Amyloidose

Sekundäre Stoffwechselerkrankungen

  • Kurzdarmsyndrom

Akutes Leberversagen

  • Fulminante Virushepatitis (Hepatitis A,B,C,D,E)
  • Intoxikationen
  • Amanita phalloides (Knollenblätterpilz),
  • Paracetamol (Acetaminophen),
  • Halothan,
  • Tetrachlorkohlenstoff,
  • Ecstasy u.a.
  • Akute Schwangerschaftsfettleber
  • HELLP-Syndrom
  • Budd Chiari Syndrom
  • Primäre Nichtfunktion

Maligne Erkrankungen

  • Hepatozelluläres Karzinom
  • Neuroendokrine Tumore (strenge Indikationsstellung)
  • Hepatoblastom
  • Cholangiozelluläres Karzinom (strenge Indikationsstellung)

Andere Ursachen

  • Zystenleber
  • Lebertrauma